SynDanmark

Links

Adresser

Håndbog

Kernekompetence

Arrangementer

Kurser

Download FC-klient

Retrolental Fibroplasi (Kuvøseblindhed)

Af Svend Erik Hansen

I dennne artikel forklares noget om én af de hyppigste enkeltårsager til blindhed hos børn I den industrialiserede del af verden, kuvøseblindhed.

Som navnet antyder, har denne form for blindhed noget med kuvøser at gøre, selv om kuvøsen I sig selv ikke er skyld I blindheden. Det latinske navn er fibroplasia retrolentalis (dansk lægeslang: retrolental fibroplasi), der betyder "fibrøs dannelse bagved linsen", hvor fibrøs betyder fast binde-væv, altså aragtigt, ugennemsigtigt væv. Ofte bruges forkortelsen RLF (RetroLental Fibroplasi).

De tidlige stadier af lidelsen har et engelsk navn - Retinopathy of Prema-turity (ROP). Det betyder "forandringer I nethinden hos for tidligt fødte børn". Disse forandringer fører langt fra I alle tilfælde til kuvøseblindhed; men hvis lidelsen skrider frem, kan kuvøseblindhed opstå.

Kuvøseblindhed er en forholdsvis "ny" lidelse. Den blev første gang beskrevet I 1942 I USA, og herhjemme blev det første barn kuvøseblindt I 1948. Man fandt snart ud af, at det var de for tidligt fødte børn, der fik lidelsen, men først I 1951 blev man klar over, at det var iltindholdet I kuvøsen, der var hovedårsagen. Man lukkede derfor ned for ilttilskuddet I kuvøserne, og antallet af børn med kuvøseblindhed faldt, men børnene døde! Siden midten af 50èrne har man så forsøgt at give så meget ilt, at børnene overlevede uden skader; men ikke så meget at de blev blinde.

Børnelægerne er faktisk blevet dygtigere og dygtigere til dette, så risikoen for kuvøseblindhed er blevet mindre og mindre.

I en undersøgelse, der blev lavet for et par år siden udfra Synsregistret (se artiklen om registret I dette nummer af Treklangen), viste det sig, at der her I landet blev flere og flere børn med kuvøseblindhed. Ved en statistisk metode kunne et gennemsnit beregnes ti ca. 6 børn om året omkring 1950 og knap 10 børn om året omkring 1985. Hvordan hænger det sammen, at der kommer flere og flere, når risikoen for kuvøseblindhed er blevet mindre? Omkring 1970 overlevede kun 10% af børn med vægt under 1000 gram ved fødslen; men I 1985 overlevede mere end 60%. I undersøgelsen beregnes risikoen for at få kuvøseblindhed for børn under 1000 gram til ca. 13% omkring 1970, og risikoen var faldet til ca. 3% I 1985.

Det ser ud til, at årsagen til, at antallet af kuvøseblinde børn stiger, er, at mange flere af de helt små børn overlever.

Der er her I landet ca. 150 børn, der er blinde og svagsynede på grund af kuvøseblindhed, altså mere end 10% af alle blinde og svagsynede under 18 år. De fleste af disse er helt blinde, og mange er multihandikappede på grund af forskellige problemer omkring fødslen.

Selv om man ved, at iltbehandlingen I kuvøsen har en betydning for forekomst af kuvøseblindhed, er der stadig uafklarede spørgsmål. Hvorfor får ikke alle de for tidligt fødte børn øjenskader af ilten? Nogle kan få stort ilttilskud I én eller flere måneder uden at få skader, mens andre bliver blin-de ved blot kortvarig behandling med lavt ilttilskud. Risikoen er dog størst, jo tidligere man bliver født. Nogle mener endog, at alle børn født 14 til 16 uger for tidligt får de tidligeforandringer, som bare forsvinder igen uden synsskader. Man har rundt omkring I verden også set enkelte børn født til tiden med normal fødselsvægt blive kuvøseblinde efter iltbehandling - og enkelte for tidligt fødte børn er blevet kuvøseblinde - uden at have fået ilt!

Under fostrets udvikling dannes sansecellerne I nethinden inden for de første måneder, men der er ingen blodkar I nethinden på dette tidspunkt. I løbet af den normale graviditets sidste tre måneder vokser blodkar fra synsnerven hen mod regnbuehinden, altså bagfra I øjet og fremad, hvor karrene er færdigdannede ved fødslen.

Når børn fødes for tidligt, er blodkarrene altså ikke færdigdannede, og ved iltbehandling sker der nogle forandringer I de små kar(hvorfor, ved man ikke), så de begynder at gro ukontrolleret, blandt andetkan de gro ud I glaslegemet som små garnnøgler. Der kan komme blødninger og ar, der får glaslegemet til at skrumpe. Store ar I glaslegemet danner de grå ugennemsigtige hinder, der har givet lidelsen sit navn. Det største problem er dog, at skrumpningen I glaslegemet og arrene trækker nethinden af, og en afløst nethinde går hurtigt til grunde. Samtidig kommer der kraftig regnbuehindebetændels (betændelse uden bakterier eller virus), som kan få hornhinde og regnbuehinde til at gro sammen, og der kan komme både grå og grøn stær. I mange tilfælde med små vildtvoksende blodkar forsvinder disse igen, uden at der sker noget med øjnene. Andre gange kan der komme mindre ardannelser med nærsynethed og/eller lettere nedsat syn til følge.

Det vigtigste forebyggelse mod kuvøseblindheden er at være så forsigtig med iltbehandlingen som mulligt; men man må huske på, at hjernen kan tage skade, hvis den ikke får ilt nok, så det er en hårfin balance, der dog er blevet nemmere med udviklingen af finere og mere nøjagtige instrumenter til måling af iltindholdet I blodet, for det er iltindholdet I blodet, der virker som gift på de små blodkar, og ikke den direkte påvirkning af luftens ilt på øjnene, der er skadelig.

Man har I nogle år forsøgt at behandle de for tidligt fødte med store doser E-vitamin; men det er usikkert, om der er nogen effekt, og en af bivirkningerne ved behandlingen er, at der kan komme blødninger I øjnene og andre organer, så man er ved at forlade denne form for behandling.

Man forsøger af og til at suge glaslegemet ud ved operation og fjerne nogle af ardannelserne; men denne operation giver normalt I bedste fald kun orienteringssyn.

Man har I del år forsøgt at frysebehandle nethinden uden sikre positive resultater; men I 1988 kom resultaterne fra en meget stor undersøgelse I USA, der tydede på, at hvis man lavede behandlingen på en bestemt måde og på et bestemt tidspunkt, kunne man redde en stor del af synet hos mange af børnene.

Behandlingen går ud på at fryse den del af nethinden, der endnu ikke har blodkar. Herved ødelægges den yderste del af nethinden, men man kan altså standse de vildtvoksende kar. Princippet I behandlingen er det samme som laserbehandling ved sukkersyge, hvor det også er blodkar, som ødelægger synet, når de gror ind I glaslegemet.

Selv om risikoen for kuvøseblindhed hos det enkelte for tidligt fødte barn synes at være blevet mindre, er der fortsat ingen virkelig effektiv behandling; men overalt I verden søger forskere at finde ud af, hvorfor kuvøseblindhed opstår. Lykkes det, vil man sandsynligvis bedre kunne forhindre de tidlige forandringer I blodkarrene I at opstå, og så vil en behandling være overflødig, og måske kan man så helt forhindre nye tilfælde af kuvøseblindhed; men desværre vil man ikke kunne kurere de af vore børn, der allerede er blinde af lidelsen, for en nethinde, der er ødelagt, kan aldrig gendannes.

� SynDanmark