SynDanmark

Kernekompetence

Download FC-klient


	Retinitis Pigmentosa Øjets nethinde er en ganske tynd hinde, der beklæder øjets inderside. Der er 10 forskellige lag af den, de fleste lag er nervetråde og nerveceller; men her findes også I et lag de sanseceller, som kan omsætte lyset, der kommer ind I øjet, til nerveimpulser, der gør at vi kan se. Der er to forskellige slags sanseceller: stavene og tappene. Stavene er de sanseceller, der er mest lysfølsomme, men de kan ikke skelne farver. Det kan derimod tappene, der faktisk kan inddeles I tre umdergrupper, nogle der opfatter blåt, andre grønt, og de sidste der opfatter rødt lys. I den gule plet, hvor vi ser helt skarpt, findes der kun tappe, og vort farvesyn er bedst her, faktisk opfatter vi ikke farver I udkanten af vores synsfelt, hvor der kun er stave. Om aftenen I mørke, f. eks en stjerneklar nat, er der ikke lys nok til,at vi kan bruge vore tappe, og alt forekommer helt gråt. At der ikke findes stave lige I vores gule plet, kan man konstatere ved at kigge direkte på en lille eller mellemstor stjerne. Så forsvinder den! Man skal faktisk kigge lige ved siden af den, før den dukker op igen. Ved den arvelige lidelse, der hedder Retinitis Pigmentosa, er det sansecellerne I øjet der går tilgrunde. Der findes mange typer af lidelsen, som er fremadskridende I forskellig grad, og den kan arves på flere forskellige måder. Ved den hyppigste form, er det stavene, der først går til grunde, og det vil altså sige, at nattesynet bliver dårligere, og efterhånden mindskes også synsfeltet, - der opstår kikkertsynsfelt. Desværre breder lidelsen sig også til tappene, og synsfeltet bliver mindre og mindre, og kan forsvinde helt. Hos andre er det tappene, der forsvinder først, så her er det farve og læsesynet, man først mærker bliver dårligt, mens det yderste af synsfeltet, som man fortrinsvis bruger til orientering, først påvirkes senere. Navnet Retinitis Pigmentosa er egentlig en misvisende betegnelse, der betyder pigmenteret betændelse eller følge af betændelse I nethinden (retina). Det skyldes, at man tidligere troede, det var følger af betændelse I nethinden. På dansk bruger man betegnelsen kikkertsyn eller tunnelsyn, som også er lidt misvisende, da det snarere er en betegnelse for et af symptomerne ved Retinitis Pigmetosa, et symptom som f. eks også forekommer ved grøn stær. Den mere korrekte betegnelse er degeneratio tapeto-retinalis. Degeneratio betyder tilbagedannelse eller henfald, og tapeto ( = tæppe) henfører til, at der også sker forandringer I nethindens lag af pigmentceller, - brune celler, der sluger "overskudslys", som kommer ind I øjet, så vi ikke forstyrres af lys, der reflekteres frem og tilbage inde I øjet. Retinalis = vedrørende nethinden. Hvorfor henfaldet af øjnenes sanseceller sker, ved man ikke så meget om, -dog regner man med, at når det er en arvelig lidelse, må der være nogle af cellernes æggehvidestoffer, der dannes forkert og virker som gift på cellerne, eller at cellernes komponenter er forkert dannet, og derfor ikke holder I ret lang tid. Som anført findes flere typer af denne lidelse I nethinden, både hvad angår arvelighed, måden og ikke mindst tidspunktet den starter på. Nogle børn har den helt fra fødslen, er blindfødte eller bliver det I løbet af de(t) første leveår. Så kaldes det Lebers congenitte amaurose (Leber var en tysk øjenlæge, congenit beyder medfødt og amaurose blindhed). Andre får symptomer som natteblindhed og indsnævret synsfelt I barnealderen. I nogle tilfælde kommer symptomerne først efter trediveårs-alderen. Personer, der har Retinitis Pigmentosa, kan også have andre lidelser. Somme tider er der en ledsagende medfødt hørenedsættelse, så kaldes det Ushers syndrom (syndrom er et kompleks eller bestemt sammensætning af forskellige symptomer, og Usher er navnet på den første, der beskrev dette syndrom). Der er faktisk en lang række arvelige syndromer, hvor Retinitis Pigmentosa indgår som den ene af flere forskellige lidelser, men det ligger udenfor denne artikels rammer at beskrive dem. Diagnosen Retinitis Pigmentosa stilles ved bestemte resultater af flere forskellige undersøgelser. Som anført er et af de første symptomer netteblindhed, og man måler her ikke så meget, hvordan synet er I mørke, men snarere hvordan og hvor hurtigt øjet vænner sig til mørke eller dæmpet belysning. Ved de fleste former for Retinitis Pigmentosa vænner øjet sig ikke til mørke, da netop de lysfølsomme stave ikke fungerer normalt. Ved undersøgelse af synsfeltet finder man kikkertsynsfelt, eller I et tidligt stadium, en ydergrænse og centralt synsfelt, der er normalt, mens der halvvejs mellem centrum og ydergrænsen af synsfeltet er en ring, hvor lysopfattelsen, og dermed synet, er forsvundet. Kikkertsynsfeltet betyder, at man kan se rimeligt skarpt, når man ser direkte på en ting; men ikke kan se omgivelserne, hvilket kan demonstreres ved at tage et stort stykke papir og klippe et hul på cirka 1 cm midt I det. Hold det så op I 30 cm afstand og kig gennem hullet. Det lille, indsnævrede synsfelt fører ofte til mistro, da personer med Retinitis Pigmentosa f. eks kan læse skiltet på bussen, men har problemer med at finde vej gennem midtergangen I bussen på grund af tasker og bagage og evt nedsat belysning. Endvidere kan man undersøge den elektriske aktivitet I øjet, når det udsættes for lysglimt. Hvis sansecellerne fungerer normalt udsender de elektriske impulser, der kan måles på øjets overflade (hornhinden); men er der Retinitis Pigmentosa, kan man ikke måle nogen aktivitet af sanse-cellerne. Denne undersøgelse kaldes elektro-retinogram, forkortet ERG, der betyder kurve overnethindens elektriske aktivitet. Når man I et oftalmoskop ser ind I et øje hos en person med lidelsen, er det mest karakteristiske, at der ude I periferien (området udenfor den gule plet) ses en mængde sorte klatter I blege områder, hvor der skulle være orangerødt. Ofte vil man se pletterne beskrevet som bencellelignende eller -formede, dette er lægeslang, da det skyldes, at pletterne har form som de celler, der ligger indlejret I og vedligeholder vores knogler, og det er naturligvis mest læger, der ved, hvordan sådan nogle ser ud. Samtidigt er der andre tegn, man kan se I øjet. Blodkarreene I øjet har normalt en bestemt tykkelse eller kaliber; men hos folk med Retinitis Pigmentosa er de ekstremt tynde, og samtidig har synsnerven en bleggullig eller porlænsagtig farve, hvor den normalt skulle være svagt rosa. På trods af megen forskning på dette område, bl.a her I landet (f.eks. Statens Øjenklinik) har man endnu ikke kunnet angive den egentlige årsag (eller flere årsager), og har ingen behandling at tilbyde folk med lidelsen. Man er ved at indkredse, hvor på arveanlæggene de forskellige typer af lidelsen forekommer; men det varer sandsynligvis stadig år før man ved, hvad der forårsager, at sansecellerne ikke fungerer, og endnu længere før man kan give behandlig, der kan standse lidelsens udvikling. Tak til øjenlæge Marianne Haim, Statens Øjenklinik, for gennemlæsning af artiklen, for rettelser og forslag til ændringer. Svend Erik Hansen

� SynDanmark

SynDanmark | Links | Adresser | Håndbog | Arrangementer | Login